"Федеральное руководство по гематологии" под редакцией С.С. Бессмельцева С.В. Сидоркевича
3500 руб.
В наличии
Нет в наличии
- Формат
- 70×100/16
- Количество страниц
- 572
- Год выпуска
- 2023
- Авторы
- Бессмельцев С.С.
В I томе Федерального руководства по гематологии изложены аспекты теоретической и клинической гематологии.
Издание рассчитано на врачей-гематологов, трансфузиологов, терапевтов, педиатров, иммунологов, врачей по клинической лабораторной диагностике, биологов, научных сотрудников, а также клинических ординаторов, аспирантов и студентов медицинских вузов.
- Артикул:
- ISBN 978-5-91894-117-1
Федеральное руководство по гематологии. Т. 1
В I томе Федерального руководства по гематологии изложены аспекты теоретической и клинической гематологии, приведены последние данные о кроветворении, морфологии и функциях клеток крови и костного мозга, а также сведения о цитогенетике, иммуногематологии. Детально освещены принципы современной диагностики и лечения основных форм анемий, иммунной тромбоцитопении, геморрагических диатезов, наследственных тромбофилий. Описан цитопенический синдром у ВИЧ-положительных пациентов.
Коллектив авторов представляет современные протоколы обследования больных и инновационные подходы к лечению, рассматривается специальная терапия пациентов с миелодиспластическими синдромами и острыми лейкозами с приведением различных программ лечения, включающих новые лекарственные препараты, анализируется их эффективность. Дана характеристика пациентов с болезнью Виллебранда, гемофилией. Представлена общая характеристика антифосфолипидного синдрома, рассматриваются этиология, патогенез, клинические проявления. Описаны нарушения в системе гемостаза, характерные для ДВС-синдрома, приведены эффективные методы лечения и профилактики. В последней главе изложены вопросы контроля объемов, сроков, качества и условий предоставления медицинской помощи по обязательному медицинскому страхованию, а также основные виды контроля качества и безопасности медицинской деятельности в гематологии.
Издание рассчитано на врачей-гематологов, трансфузиологов, терапевтов, педиатров, иммунологов, врачей по клинической лабораторной диагностике, биологов, научных сотрудников, а также клинических ординаторов, аспирантов и студентов медицинских вузов.
ОГЛАВЛЕНИЕ
Список сокращений.......................................................................................................................... 8
Предисловие..................................................................................................................................... 15
Глава 1.... Схема кроветворения (М.Н. Зенина, С.С. Бессмельцев)..................................... 17
Глава 2.... Современные гематологические анализаторы: возможности
и ограничения (М.Н. Зенина, Е.Р. Шилова)............................................................ 40
Глава 3.... Цитогенетические и молекулярно-генетические методы
исследования в онкогематологии (Т.Л. Гиндина, И.М. Бархатов).............. 52
Глава 4.... Иммунология и иммуногенетика нейтрофилов
(И.И. Кробинец, И.О. Богданова, С.В. Сидоркевич)................................................... 75
Глава 5.... Иммунная система при гемобластозах (Т.В. Глазанова, Е.Р. Шилова)....... 96
Глава 6.... Анемии.......................................................................................................................... 116
6.1.... Железодефицитные анемии (Н.О. Сараева).............................................. 116
6.2.... Витамин В12-дефицитная анемия (Н.О. Сараева)..................................... 128
6.3.... Анемия, связанная с дефицитом фолиевой кислоты (Н.О. Сараева).. 133
6.4.... Наследственные гемолитические анемии. Мембранопатии
(Н.А. Романенко)................................................................................................. 136
6.5.... Наследственные гемолитические анемии. Энзимопатии. Гемоглобинопатии (Н.А. Романенко) 157
6.5.1... Наследственные энзимопатии (ферментопатии)...................... 157
6.5.2... Наследственные гемолитические анемии, связанные
с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
(гемоглобинопатии)............................................................................ 166
6.6.... Приобретенные гемолитические анемии неиммунного генеза
(Н.А. Романенко, Е.Р. Шилова)......................................................................... 187
6.7.... Иммунные гемолитические анемии (Н.А. Романенко)........................... 205
6.8.... Апластическая анемия (Е.Р. Шилова).......................................................... 236
6.9.... Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Е.Р. Шилова).................... 254
Глава 7.... Теломеропатии как мультидисциплинарная проблема
(Ю.Н. Кузнецов, И.К. Голубовская, А.Д. Кулагин).................................................. 263
Глава 8.... Первичная иммунная тромбоцитопеническая пурпура (С.С. Бессмельцев) 275
Глава 9.... Цитопенический синдром у ВИЧ-положительных пациентов
(анемия, тромбоцитопения, нейтропения, МДС)
(Г.А. Дудина, А.А. Оганнисян, Н.В. Кремнева)........................................................ 293
Глава 10. Наследственные тромбофилии (Л.П. Папаян, О.Г. Головина,
О.Ю. Матвиенко, Н.Н. Силина).................................................................................. 309
Глава 11. Болезнь Виллебранда: этиология, патогенез, особенности
лабораторной диагностики (Л.П. Папаян)....................................................... 324
Глава 12. Гемофилия (В.Е. Солдатенков, О.В. Солдатенкова)......................................... 339
Глава 13. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
(А.П. Момот)................................................................................................................. 370
Глава 14. Антифосфолипидный синдром: клинико-лабораторные аспекты
(Н.Е. Корсакова, О.Ю. Матвиенко).......................................................................... 418
Глава 15. Миелодиспластический синдром (Г.А. Дудина, Ч.К. Мабудзаде)............... 438
15.1. История изучения миелодиспластического синдрома.......................... 438
15.2. Классификация миелодиспластического синдрома............................... 441
15.3. История терапевтического подхода к МДС............................................... 448
Глава 16. Острый миелоидный лейкоз (Т.Л. Гиндина, А.Г. Смирнова, С.Н. Бондаренко) 463
16.1. Этиология, патогенез, вопросы классификации..................................... 463
16.2. Диагностика острого миелоидного лейкоза............................................. 468
16.3. Современные подходы к лечению острого миелоидного лейкоза.... 472
Глава 17. Острый лимфобластный лейкоз у детей (Э.Г. Бойченко)........................... 482
17.1. Исторические аспекты создания современных программ
химиотерапии ОЛЛ........................................................................................... 483
17.1.1. От плана «Тотальной терапии» до «риск-адаптированной»
терапии.................................................................................................... 483
17.1.2. Многоцентровые кооперированные клинические
исследования......................................................................................... 485
17.2. Генетическая характеристика ОЛЛ............................................................. 489
17.3. Генетические подгруппы при В-линейном ОЛЛ...................................... 566
17.3.1. Генетические подгруппы низкого риска при В-линейном ОЛЛ 490
17.3.2. Подгруппы ОЛЛ высокого риска при В-линейном ОЛЛ........... 492
17.3.3. Генетические подгруппы промежуточного риска
при В-линейном ОЛЛ........................................................................... 496
17.3.4. Другие вновь идентифицированные подтипы
В-линейного ОЛЛ.................................................................................. 498
17.4. Генетические подгруппы при Т-ОЛЛ.......................................................... 498
17.5. Минимальная остаточная болезнь.............................................................. 501
17.6. Новые виды терапии: таргетная и иммунная терапия......................... 502
17.7. Молекулярная таргетная (направленная) терапия............................... 504
17.7.1. Ингибиторы тирозинкиназ (ИТК).................................................. 504
17.7.2. Ингибиторы BCL-2 и BCL-XL.............................................................. 504
17.7.3. Ингибиторы протеасомы................................................................... 505
17.7.4. Другие опции молекулярной таргетной терапии...................... 505
Глава 18. Вопросы контроля медицинской помощи, оказываемой по обязательному медицинскому страхованию, и оценка безопасности медицинской
деятельности в гематологии (С.С. Бессмельцев, А.В. Семена)..................... 519
18.1. Краткий терминологический словарь........................................................ 520
18.2. Федеральный государственный контроль качества и безопасности
медицинской деятельности........................................................................... 524
18.3. Ведомственный контроль качества и безопасности
медицинской деятельности........................................................................... 532
18.4. Внутренний контроль качества и безопасности
медицинской деятельности........................................................................... 538
18.5. Врачебная комиссия......................................................................................... 549
18.6. Контроль объемов, сроков, качества и условий предоставления
медицинской помощи по обязательному медицинскому страхованию
застрахованным лицам................................................................................... 553
ПРЕДИСЛОВИЕ
Гематология — наука о системе крови и ее нарушениях; раздел медицины, изучающий кровь, органы кроветворения, этиологию, диагностику, лечение, прогнозирование и предотвращение заболеваний, которые влияют на производство клеток крови, белков крови, факторов свертывания крови и целого ряда других факторов и систем организма.
Заболевания крови, как правило, проявляются изменением ее состава. Следует помнить, что кровь — это всего лишь зеркало, отражающее процессы, происходящие в кроветворных органах, главным из которых является костный мозг. Изменения состава крови могут быть обусловлены собственно заболеваниями органов кроветворения или носить реактивный характер, т.е. возникать в ответ на различные патологические процессы со стороны других органов и систем. Понимать механизмы формирования нормального состава периферической крови и причины ее патологических изменений необходимо врачу каждой специальности. Клинический анализ крови входит в стандарт обследования больного на всех этапах оказания медицинской помощи. Врач любой специальности так или иначе сталкивается с гематологией, а врач-гематолог — это специалист с обширными знаниями и навыками в различных областях фундаментальной и прикладной медицины, диагностические возможности которого постоянно расширяются. Базовым навыком врача является умение дать грамотное заключение по анализу крови и рекомендации пациенту по дальнейшему обследованию в случае обнаружения патологических изменений состава крови.
Клиническая гематология как раздел внутренней медицины имеет большие особенности. Это обусловлено, с одной стороны, относительной редкостью отдельных заболеваний крови, а с другой — необходимостью запоминания и понимания большого количества новых терминов, параметров и методов лабораторной диагностики.
В теоретической и практической гематологии накоплены новые данные, касающиеся клинического течения заболеваний системы крови, их классификации, диагностики и лечения, что существенно изменило взгляды на патогенез и лечебные подходы в данной области медицины. Сегодня диагноз болезни крови, первоначально опиравшийся на клинические симптомы, обусловленные изменениями в составе периферической крови, перешел в разряд диагноза, требующего высокотехнологичной лабораторной диагностики.
Эти факторы побудили авторов — ведущих ученых и специалистов Российской Федерации — написать настоящее руководство, обобщающее и освещающее с современных позиций различные аспекты науки о болезнях системы крови.
В I томе руководства по гематологии изложены сведения о физиологических основах нормального и патологического кроветворения, иммунной системы, проанализированы новейшие данные о морфологии и функциях клеток крови и костного мозга, структурной организации стромального микроокружения и его участия в нормальном и патологическом гемопоэзе, а также представлена диагностическая значимость современных морфологических, гемостазиологических, иммунологических, цитогенетических, молекулярно-биологических, гистологических и иммуногистохимических методов исследования. Представлены современные данные об этиологии и патогенезе, особенностях клинического течения, диагностики, лечения и прогноза различных форм анемии, депрессий гемопоэза, геморрагических заболеваний, тромбофилии. Освещены последние достижения, включающие понимание клинического значения геномных аномалий для диагностики и прогноза миелодиспластических синдромов, острых лейкозов, теломеропатий, технологических достижений в количественной оценке минимальной остаточной болезни и ее прогностического значения для оценки глубины ответа и риска рецидива, которые привели в конечном итоге к созданию новой классификации, диагностическим и прогностическим алгоритмам.
При изложении вопросов терапии представлены современные алгоритмы лечения, лекарственные средства (в соответствии с доступными на сегодняшний день международными рекомендациями, стандартами лечения) и оценки результатов терапии.
При создании руководства использованы международные (включая ВОЗ) и национальные Российские рекомендации, классификации, справочники, монографии, научные статьи, опубликованные преимущественно в последние годы.
С.С. Бессмельцев, С.В. Сидоркевич
В I томе Федерального руководства по гематологии изложены аспекты теоретической и клинической гематологии, приведены последние данные о кроветворении, морфологии и функциях клеток крови и костного мозга, а также сведения о цитогенетике, иммуногематологии. Детально освещены принципы современной диагностики и лечения основных форм анемий, иммунной тромбоцитопении, геморрагических диатезов, наследственных тромбофилий. Описан цитопенический синдром у ВИЧ-положительных пациентов.
Коллектив авторов представляет современные протоколы обследования больных и инновационные подходы к лечению, рассматривается специальная терапия пациентов с миелодиспластическими синдромами и острыми лейкозами с приведением различных программ лечения, включающих новые лекарственные препараты, анализируется их эффективность. Дана характеристика пациентов с болезнью Виллебранда, гемофилией. Представлена общая характеристика антифосфолипидного синдрома, рассматриваются этиология, патогенез, клинические проявления. Описаны нарушения в системе гемостаза, характерные для ДВС-синдрома, приведены эффективные методы лечения и профилактики. В последней главе изложены вопросы контроля объемов, сроков, качества и условий предоставления медицинской помощи по обязательному медицинскому страхованию, а также основные виды контроля качества и безопасности медицинской деятельности в гематологии.
Издание рассчитано на врачей-гематологов, трансфузиологов, терапевтов, педиатров, иммунологов, врачей по клинической лабораторной диагностике, биологов, научных сотрудников, а также клинических ординаторов, аспирантов и студентов медицинских вузов.
ОГЛАВЛЕНИЕ
Список сокращений.......................................................................................................................... 8
Предисловие..................................................................................................................................... 15
Глава 1.... Схема кроветворения (М.Н. Зенина, С.С. Бессмельцев)..................................... 17
Глава 2.... Современные гематологические анализаторы: возможности
и ограничения (М.Н. Зенина, Е.Р. Шилова)............................................................ 40
Глава 3.... Цитогенетические и молекулярно-генетические методы
исследования в онкогематологии (Т.Л. Гиндина, И.М. Бархатов).............. 52
Глава 4.... Иммунология и иммуногенетика нейтрофилов
(И.И. Кробинец, И.О. Богданова, С.В. Сидоркевич)................................................... 75
Глава 5.... Иммунная система при гемобластозах (Т.В. Глазанова, Е.Р. Шилова)....... 96
Глава 6.... Анемии.......................................................................................................................... 116
6.1.... Железодефицитные анемии (Н.О. Сараева).............................................. 116
6.2.... Витамин В12-дефицитная анемия (Н.О. Сараева)..................................... 128
6.3.... Анемия, связанная с дефицитом фолиевой кислоты (Н.О. Сараева).. 133
6.4.... Наследственные гемолитические анемии. Мембранопатии
(Н.А. Романенко)................................................................................................. 136
6.5.... Наследственные гемолитические анемии. Энзимопатии. Гемоглобинопатии (Н.А. Романенко) 157
6.5.1... Наследственные энзимопатии (ферментопатии)...................... 157
6.5.2... Наследственные гемолитические анемии, связанные
с нарушением структуры или синтеза гемоглобина
(гемоглобинопатии)............................................................................ 166
6.6.... Приобретенные гемолитические анемии неиммунного генеза
(Н.А. Романенко, Е.Р. Шилова)......................................................................... 187
6.7.... Иммунные гемолитические анемии (Н.А. Романенко)........................... 205
6.8.... Апластическая анемия (Е.Р. Шилова).......................................................... 236
6.9.... Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Е.Р. Шилова).................... 254
Глава 7.... Теломеропатии как мультидисциплинарная проблема
(Ю.Н. Кузнецов, И.К. Голубовская, А.Д. Кулагин).................................................. 263
Глава 8.... Первичная иммунная тромбоцитопеническая пурпура (С.С. Бессмельцев) 275
Глава 9.... Цитопенический синдром у ВИЧ-положительных пациентов
(анемия, тромбоцитопения, нейтропения, МДС)
(Г.А. Дудина, А.А. Оганнисян, Н.В. Кремнева)........................................................ 293
Глава 10. Наследственные тромбофилии (Л.П. Папаян, О.Г. Головина,
О.Ю. Матвиенко, Н.Н. Силина).................................................................................. 309
Глава 11. Болезнь Виллебранда: этиология, патогенез, особенности
лабораторной диагностики (Л.П. Папаян)....................................................... 324
Глава 12. Гемофилия (В.Е. Солдатенков, О.В. Солдатенкова)......................................... 339
Глава 13. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания
(А.П. Момот)................................................................................................................. 370
Глава 14. Антифосфолипидный синдром: клинико-лабораторные аспекты
(Н.Е. Корсакова, О.Ю. Матвиенко).......................................................................... 418
Глава 15. Миелодиспластический синдром (Г.А. Дудина, Ч.К. Мабудзаде)............... 438
15.1. История изучения миелодиспластического синдрома.......................... 438
15.2. Классификация миелодиспластического синдрома............................... 441
15.3. История терапевтического подхода к МДС............................................... 448
Глава 16. Острый миелоидный лейкоз (Т.Л. Гиндина, А.Г. Смирнова, С.Н. Бондаренко) 463
16.1. Этиология, патогенез, вопросы классификации..................................... 463
16.2. Диагностика острого миелоидного лейкоза............................................. 468
16.3. Современные подходы к лечению острого миелоидного лейкоза.... 472
Глава 17. Острый лимфобластный лейкоз у детей (Э.Г. Бойченко)........................... 482
17.1. Исторические аспекты создания современных программ
химиотерапии ОЛЛ........................................................................................... 483
17.1.1. От плана «Тотальной терапии» до «риск-адаптированной»
терапии.................................................................................................... 483
17.1.2. Многоцентровые кооперированные клинические
исследования......................................................................................... 485
17.2. Генетическая характеристика ОЛЛ............................................................. 489
17.3. Генетические подгруппы при В-линейном ОЛЛ...................................... 566
17.3.1. Генетические подгруппы низкого риска при В-линейном ОЛЛ 490
17.3.2. Подгруппы ОЛЛ высокого риска при В-линейном ОЛЛ........... 492
17.3.3. Генетические подгруппы промежуточного риска
при В-линейном ОЛЛ........................................................................... 496
17.3.4. Другие вновь идентифицированные подтипы
В-линейного ОЛЛ.................................................................................. 498
17.4. Генетические подгруппы при Т-ОЛЛ.......................................................... 498
17.5. Минимальная остаточная болезнь.............................................................. 501
17.6. Новые виды терапии: таргетная и иммунная терапия......................... 502
17.7. Молекулярная таргетная (направленная) терапия............................... 504
17.7.1. Ингибиторы тирозинкиназ (ИТК).................................................. 504
17.7.2. Ингибиторы BCL-2 и BCL-XL.............................................................. 504
17.7.3. Ингибиторы протеасомы................................................................... 505
17.7.4. Другие опции молекулярной таргетной терапии...................... 505
Глава 18. Вопросы контроля медицинской помощи, оказываемой по обязательному медицинскому страхованию, и оценка безопасности медицинской
деятельности в гематологии (С.С. Бессмельцев, А.В. Семена)..................... 519
18.1. Краткий терминологический словарь........................................................ 520
18.2. Федеральный государственный контроль качества и безопасности
медицинской деятельности........................................................................... 524
18.3. Ведомственный контроль качества и безопасности
медицинской деятельности........................................................................... 532
18.4. Внутренний контроль качества и безопасности
медицинской деятельности........................................................................... 538
18.5. Врачебная комиссия......................................................................................... 549
18.6. Контроль объемов, сроков, качества и условий предоставления
медицинской помощи по обязательному медицинскому страхованию
застрахованным лицам................................................................................... 553
ПРЕДИСЛОВИЕ
Гематология — наука о системе крови и ее нарушениях; раздел медицины, изучающий кровь, органы кроветворения, этиологию, диагностику, лечение, прогнозирование и предотвращение заболеваний, которые влияют на производство клеток крови, белков крови, факторов свертывания крови и целого ряда других факторов и систем организма.
Заболевания крови, как правило, проявляются изменением ее состава. Следует помнить, что кровь — это всего лишь зеркало, отражающее процессы, происходящие в кроветворных органах, главным из которых является костный мозг. Изменения состава крови могут быть обусловлены собственно заболеваниями органов кроветворения или носить реактивный характер, т.е. возникать в ответ на различные патологические процессы со стороны других органов и систем. Понимать механизмы формирования нормального состава периферической крови и причины ее патологических изменений необходимо врачу каждой специальности. Клинический анализ крови входит в стандарт обследования больного на всех этапах оказания медицинской помощи. Врач любой специальности так или иначе сталкивается с гематологией, а врач-гематолог — это специалист с обширными знаниями и навыками в различных областях фундаментальной и прикладной медицины, диагностические возможности которого постоянно расширяются. Базовым навыком врача является умение дать грамотное заключение по анализу крови и рекомендации пациенту по дальнейшему обследованию в случае обнаружения патологических изменений состава крови.
Клиническая гематология как раздел внутренней медицины имеет большие особенности. Это обусловлено, с одной стороны, относительной редкостью отдельных заболеваний крови, а с другой — необходимостью запоминания и понимания большого количества новых терминов, параметров и методов лабораторной диагностики.
В теоретической и практической гематологии накоплены новые данные, касающиеся клинического течения заболеваний системы крови, их классификации, диагностики и лечения, что существенно изменило взгляды на патогенез и лечебные подходы в данной области медицины. Сегодня диагноз болезни крови, первоначально опиравшийся на клинические симптомы, обусловленные изменениями в составе периферической крови, перешел в разряд диагноза, требующего высокотехнологичной лабораторной диагностики.
Эти факторы побудили авторов — ведущих ученых и специалистов Российской Федерации — написать настоящее руководство, обобщающее и освещающее с современных позиций различные аспекты науки о болезнях системы крови.
В I томе руководства по гематологии изложены сведения о физиологических основах нормального и патологического кроветворения, иммунной системы, проанализированы новейшие данные о морфологии и функциях клеток крови и костного мозга, структурной организации стромального микроокружения и его участия в нормальном и патологическом гемопоэзе, а также представлена диагностическая значимость современных морфологических, гемостазиологических, иммунологических, цитогенетических, молекулярно-биологических, гистологических и иммуногистохимических методов исследования. Представлены современные данные об этиологии и патогенезе, особенностях клинического течения, диагностики, лечения и прогноза различных форм анемии, депрессий гемопоэза, геморрагических заболеваний, тромбофилии. Освещены последние достижения, включающие понимание клинического значения геномных аномалий для диагностики и прогноза миелодиспластических синдромов, острых лейкозов, теломеропатий, технологических достижений в количественной оценке минимальной остаточной болезни и ее прогностического значения для оценки глубины ответа и риска рецидива, которые привели в конечном итоге к созданию новой классификации, диагностическим и прогностическим алгоритмам.
При изложении вопросов терапии представлены современные алгоритмы лечения, лекарственные средства (в соответствии с доступными на сегодняшний день международными рекомендациями, стандартами лечения) и оценки результатов терапии.
При создании руководства использованы международные (включая ВОЗ) и национальные Российские рекомендации, классификации, справочники, монографии, научные статьи, опубликованные преимущественно в последние годы.
С.С. Бессмельцев, С.В. Сидоркевич
